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原发性中枢神经脱髓鞘病

时间:2020-06-14 17:52:33 来源:网络

多发性硬化症,中枢神经系统的一种原发性脱髓鞘疾病。其病理特征是脑和脊髓的白质分散在脑和脊髓的白质中,因此被命名为多发性硬化症。这些硬化斑块是由中枢神经系统白质脱髓鞘和胶质增生形成的。多发性硬化的临床表现复杂多样,易在早期误诊。

多发性硬化症的临床特点:

首先,本病有很长的临床表现,反复缓解和复发的过程。

第二,本病的病理表现是中枢神经系统的白质分散在多个病变中,多发性硬化症因这两个特点而被称为多发性。

多发性硬化症的病因:

上呼吸道感染最常见的是过度劳累和压力、热水澡创伤或外科手术、怀孕、分娩、人工流产和各种感染。

多发性硬化症的发病方式:

大多数为急性或亚急性。根据发病到症状发展到最严重的时间,一般认为一周是一周中。急性1周至1个月为亚急性,1个月以上为慢性。

多发性硬化症的病变可发生在中枢神经系统白质的任何部位,通常发生在侧脑室、视神经、脊髓白质、小脑和脑干周围的白质小静脉周围。最大的病灶发生在脑室周围(尤其是侧脑室)。在急性期,新鲜病变表现为粉红色神经细胞和轴突炎性细胞(包括巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞)在血管周围浸润,并呈袖状改变。髓鞘崩解过程中可见巨噬细胞吞噬或游离的髓鞘破坏产物。随着病情的改善,炎性改变逐渐被星形胶质细胞增生和胶质形成所取代,形成晚期硬化斑或瘢痕颜色变为灰白色。

多发性硬化症的临床表现因人而异,任何由中枢神经系统损害引起的神经功能障碍都可能成为该病的第一症状。临床症状以肢体疼痛、感觉异常、视力损害、肢体无力尤其是下肢无力为主,其次为共济失调、眩晕等脑干和小脑症状。第一种症状可以同时出现多个症状,但单一症状更常见。病程的缓解和复发是第一症状的主要特征之一,可完全消失,反复发作后引起的残留症状可逐渐加重。

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